婴儿不能吃普通食物 特制食物月花费数万

4月3日，宁乡县回龙铺镇，瑾瑾因为身患苯丙酮尿症（PKU），只能吃特食奶粉。

有一种疾病，患病者终生不能食用普通食物。一碗米饭、一个面包、一块牛肉……这些家常便饭，对于他们来说，都是一辈子的奢望。

这种疾病就是7000多种新生儿罕见病之一——苯丙酮尿症（PKU）。目前，PKU在国内的发病率是1/11000，中国苯丙酮尿症总人数约12万人。

湖南省妇幼保健院、湖南省新生儿筛查中心的调查显示，2001年至2011年，湖南2527084例新生儿进行了PKU筛查，筛查率从2001年1.79%上升到2011年的75.2%，共检出PKU患儿75例，发病率为1/33694。

PKU尚不能根治，只能依靠特殊食物维持身体正常机能，而特食花费不菲。在婴幼儿时期，进口特食3000-10000元/月/人；国内同类产品非常少，价格也在2000-6000元/月/人。随着孩子一天天长大，饮食需要不断增加，费用也每日都在递增，动辄每月数万元。

PKU剥夺了患儿梦幻般的童年，自患儿出生开始，其所在的家庭便因此蒙上阴霾，也许终生都挥之不去。

关注PKU患儿，本报特别选取了长沙市宁乡县的一个样本，试图再现一条生命诞生初期的不幸与坚强。

到今天，瑾瑾来到这个世界已有498天。

在瑾瑾家所在的宁乡县回龙铺镇万寿山村，他是个挺特别的角色。妈妈每次抱着他出门，都会谨慎地提醒别人，“瑾瑾容易过敏，千万别给他乱吃东西。”

人人都吃的米饭、饼干、猪肉等，妈妈都不准瑾瑾吃。在外人看来，“瑾瑾养得太娇惯”，也有人会问，“瑾瑾是不是有什么病，怎么什么东西都吃不得？”

瑾瑾的确有病。他患的这种叫苯丙酮尿症（PKU）的罕见病，在国内的发病率为1/11000。因为这种怪病，瑾瑾不能吃饭，不能吃肉，不能吃很多种水果和蔬菜——瑾瑾的一生，注定不食人间烟火。

出生第1天，被认为是幸福的新起点

瑾瑾的妈妈名叫谢美良，1985年出生。

4年前，谢美良从宁乡县横市镇一个偏僻乡村嫁过来。用瑾瑾奶奶李卫珍的话说，“那是个顶偏顶偏的地方，住的是破木屋，走的是泥巴路，买包烟都要走好远。”

谢美良个子不高，但身材苗条，长着一双大眼睛。她没有读过大学，但待人接物彬彬有礼，能把家里收拾得井井有条。

2010年，谢美良嫁到万寿山没多久，瑾瑾的姐姐妍妍就出生了。妍妍是个漂亮妞儿，她刚出生时的照片至今还挂在卧室的墙上。当时，妍妍穿着红色的小肚兜，戴着粉色的长耳绒线帽，笑呵呵地看着镜头，手上还拿着一个小皮球，开心地逗着周围的每一个人。

妍妍的笑容是那时家庭生活的写照。谢美良说，那是她最幸福的时光，每天早上起来，带着妍妍吃早餐，之后出门玩耍，在小卖部与邻居们聊聊天。要是天气炎热，她会抱着妍妍到路边的大树下坐一会儿，偶有风吹过，清凉沁人心脾，妍妍总是在这样的舒适中入梦。

瑾瑾的出生，打破了原有的平静。

2012年12月4日，宁乡县人民医院妇产科产房，一声啼哭融化了谢美良身体的疼痛。6斤8两，一个大胖小子。当医生抱着刚出生的宝宝递到谢美良眼前时，谢美良热泪盈眶。她心想，那是这个家庭新的幸福起点。

4天之后，瑾瑾在妈妈的怀抱中回家。此时，小床上已经铺好了崭新的被子，爷爷奶奶还把充好电的暖手宝放在被子上。在众人的呵护下，瑾瑾舒适地躺在婴儿床上，不时睁开眼睛，打量着自己的家。

对于一个刚刚出生的婴儿来说，任何舒适和诱惑，都远比不上母乳的甘甜。谢美良说，刚回到家那会儿，瑾瑾已经能够熟练地吸吮乳头，“饿了就会大口大口地吸，过一会儿就停下来，再吸，这样吸吸停停，就是不轻易放开，有时候睡觉还含着不肯放。”

看着宝宝吸吮的憨态，谢美良也露出满足的表情。那是一位母亲本性的表现。

出生第10天，不得不告别母乳

谢美良并没有注意到，自己甘甜的乳汁竟会让瑾瑾有些不适。

每次吃过之后，瑾瑾总会在睡梦中哭着醒来，又吵又闹，无论谢美良怎么哄，儿子还是哭个不停。这种局面，每天都在发生，而且发生的频率越来越高，有时候弄得谢美良整夜无法入睡。

她不知道，为什么第二个宝宝会如此难带？两年前，妍妍出生时，她通常在吃饱母乳之后便憨憨地睡着了。可是瑾瑾呢？吃得越饱，闹得越凶，这让谢美良摸不着头脑。

2012年12月14日，瑾瑾出生后的第十天，哭声仍然不断。

这天，谢美良接到一个电话，对方是长沙市新生儿疾病筛查中心工作人员。

“他先问我们双方家庭是否有病史，然后问了我儿子的情况。”谢美良说，她当时有些疑虑，为什么会被问到这些问题。事实上，她和丈夫双方家里没有任何病史。

她的疑虑没有挡住不幸的到来。新筛中心的通知说，瑾瑾患上了苯丙酮尿症（PKU），这是一种罕见的新生儿疾病，其科学解释为：一种遗传代谢病，由于基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺陷，引起苯丙氨酸代谢障碍，苯丙氨酸及其代谢产物在血液中浓度增高，使大脑发育受到损伤，最后导致智力发育落后。

谢美良并不能完全理解这种学理性的解释。不过，她被告知，苯丙酮尿症患儿不能吃普通食物，因为普通食物含有较高的苯丙氨酸，患儿不能正常代谢它们。

就瑾瑾而言，这意味着，在出生10天之后，他就要告别甘甜的母乳，不得不食用特制的、不含苯丙氨酸的奶粉。

仅仅10天，瑾瑾刚刚熟练吸吮乳头的动作，却又不得不被强行阻隔与母乳的关联。作为一个出生才10天的新生儿，这是他无力抵抗的命运。

对于谢美良而言，这又何尝不是一次比分娩更深刻的疼痛。孩子吸吮乳头的满足感，是任何一位妈妈最大的幸福，但这种幸福只维持了短短10天，取而代之的，是瑾瑾努力寻找乳头时撕心裂肺的哭声。

为了避免身上的母乳气味影响瑾瑾，谢美良每天拿着吸奶器，将体内的母乳强行吸出来倒掉。后来，因为母乳太多，她毅然减少食量，以降低乳量，节约吸奶的时间来照顾瑾瑾。

那段时间，谢美良以泪洗面，她甚至无法面对瑾瑾的哭声。

出生第498天，能说能笑，就是不能乱吃

出生10天之后，瑾瑾就彻底告别了人间烟火。

一直以来，他的主要食物，就是PKU患儿的专用奶粉。为了保证足够的养分，谢美良每天夜里都会起来三四次为瑾瑾冲泡奶粉。特别是天冷的时候，刚刚冲好的奶粉，由于瑾瑾的“不配合”，在喝下之前变冷了，她只好打来开水，将奶瓶泡在水里，如此往复，以保证瑾瑾能喝到温度适中的奶。

自从瑾瑾确诊为苯丙酮尿症，谢美良的生活变得如同特食奶粉一样干涩。每次抱着瑾瑾出门，碰到邻居时，她不再像以前一样开朗，而是在打声招呼后便默默走开。瑾瑾也慢慢地变成了那个“娇生惯养”的小孩。

6个月之后，瑾瑾开始有意识地与人互动。看到别人手里拿着好吃的，他也会不自觉地嚷着要抓过来。每到这时，谢美良就会告诉外人说，“孩子非常容易过敏，很多东西吃不得，一般的东西不要给他吃。”

瑾瑾开始学会要求别人，这是他与人交流的关键进步。可是，这却让谢美良颇为担心。近500天的孩子，对于食物的渴求最甚，每当瑾瑾看到姐姐享用手上的零食，他都会想尽办法，包括不惜一切的哭闹，要求姐姐拿给他，可妈妈又总会从中制止，让他远离零食。

谢美良没有把瑾瑾的病情告诉给外人。她担心瑾瑾被人嘲笑，担心邻居们认为他是个怪小孩。

渐渐地，在谢美良的呵护下，瑾瑾开始读懂周围的世界。

到今天（4月16日），瑾瑾已经498天了。现在的他，能说，会笑，能走路，会游戏。看着他的变化，谢美良很欣慰，她特别喜欢瑾瑾肉嘟嘟的小脸蛋，还有在她看来那双情感丰富的大眼睛……

由于瑾瑾的原因，谢美良结识了一些苯丙酮尿症患儿家庭，并通过部分家庭与苯丙酮尿症(PKU)患儿特殊奶粉补助项目以及“呵护希望的翅膀”PKU公益活动取得联系。在现行医保制度PKU救助覆盖率偏低的情况下，上述项目成为很多PKU患儿家庭的“救命稻草”，也让谢美良看到了希望。

4月3日,“呵护希望的翅膀”PKU公益项目代表、圣元志愿者赵飞等特地从北京赶到万寿山，带来瑾瑾所需的特食奶粉，同时鼓励谢美良，只要坚持科学进食，使血值得到控制，瑾瑾的成长过程就不会出现PKU病症，表现为一个正常人。

谢美良庆幸瑾瑾的成长。不过，看着别的小孩享用不同食物时的开心、自在，谢美良的无奈便从心底生出。她多想看到瑾瑾能像其他孩子一样，自由地品尝人间美味。