男子出现罕见“地图肺” 发病率为十万分之一

红网长沙12月23日讯（时刻新闻记者 洪雷 通讯员 张娜 符晴）一般正常人的胸部CT检查肺部影像是黑色的，但是长沙35岁的胡先生的胸部CT影像中却有很多白色的阴影，双肺像毛玻璃一样模糊不清，长沙市中心医院告诉前来求医的胡先生，他这种情况叫“地图肺”，也就是说，肺部已经发生病变，一旦变成“白肺”，整个肺部就会完全坏死，直至呼吸衰竭而死亡。胡先生吓了一跳，他最近半年来反复出现咳嗽、气喘，活动后明显加重，一开始还以为只是普通感冒，曾多次到当地医院接受治疗，但治疗后症状一直不见好转，没想到尽然患上了发病率为十万分之一罕见病——肺泡蛋白沉积症。

长沙市中心医院呼吸科邱湘玲主任医师说，肺泡蛋白沉积症在临床非常罕见，发病率为十万分之一。长沙市中心医院近15年来仅收治3例肺泡蛋白沉积症的患者。该病主要表现为肺泡内出现大量含脂糖蛋白样物质沉积，其病因及发病机制至今仍不清楚，部分患者还可能与粉尘或某些化学物质吸入所致的特异性反应有关，也可能与自身免疫机制障碍有关。这种病好发于30～50岁成人，常见症状为活动后气促、咳嗽、咳少量白色泡沫或黏液痰，还可能为干咳无痰，慢慢加重，部分患者听诊时能听到肺底部有湿啰音。合并感染后可引起咳嗽、咳浓痰、发热等，经抗感染治疗后咳痰、发热的症状好转，但肺部阴影不能吸收，呼吸困难也不会有明显改善。

全肺灌洗俗称洗肺，是目前唯一对肺泡蛋白沉积综合征有效的治疗方法，大约60%～70%患者通过肺灌洗可痊愈或缓解；如果肺泡蛋白沉积综合征没有及时发现、诊断和治疗，20%～25%成年患者在5年内死亡。儿童患者死亡率高，可达100%。目前这种病症没有相关的有效预防办法，邱湘玲主任医师提醒市民一旦出现呼吸不畅、气喘咳嗽这些不适症状最好立即就医，及时治疗。